PML (Leucoencefalopatia Multifocale Progressiva)

 

La leucoencefalopatia multifocale progressiva (PML=Progressive multifocal leukoencephalopathy)  è una malattia virale  caratterizzata da un danno progressivo o da un processo di infiammazione della sostanza bianca cerebrale. La malattia insorge quasi esclusivamente nelle persone che soffrono di grave immunodeficienza.

 

A causare la PML è un particolare tipo di poliomavirus chiamato virus JC. Tale virus è presente nell'86% della popolazione, sebbene rimanga latente nella maggior parte dei casi, e può dare origine alla malattia soltanto nel momento in cui il sistema immunitario sia fortemente indebolito.

 

Vi sono casi di PML causati da agenti farmacologici, sebbene non sia del tutto chiaro se ciò possa essere attribuibile almeno in parte alla precaria risposta immunitaria o a farmaci specifici. Ad ogni modo, tali vanno considerati diversi anticorpi monoclinali tra cui il natalizumab, il rituximab, ecc.

 

La leucoencefalopatia multifocale progressiva è caratterizzata da sintomi aspecifici come una maggiore  debolezza, fino a sintomi come disturbi della visione, cambiamenti comportamentali o di personalità, disturbi della memoria e dell’orientamento fino a quadri veri e propri di confusione mentale, crisi epilettiche. Rispetto alla SM la  PML progredisce più rapidamente (giorni o settimane) e la malattia viene diagnostica con l’esame  del DNA del virus JC nel liquor. Anche la risonanza magnetica fornisce evidenza della presenza della PML.

 

Purtroppo al momento non vi sono cure specifiche (antivirali) per questa malattia; tuttavia i sintomi possono migliorare e la malattia può arrestarsi se migliora il sistema immunitario della persona. Nel caso della persona che sia in trattamento con natalizumab, la terapia sarà sospendere il trattamento in corso e eventualmente sottoporre la persona alla plasmaferesi.

 

Infine, la prognosi della PML è spesso infausta: in riferimento agli ultimi dati (marzo 2011) riguardanti i casi di PML in corso di trattamento con natalizumab è da precisare che 21 persone su 102 sono decedute. Il grado di disabilità che permane nelle persone è estremamente diverso, da quadri molto miti, dove la persona recupera abbastanza bene e riesce a tornare alle sue attività anche lavorative fino a quadri più gravi in cui la persona diventa allettata e necessita di assistenza.



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